长期酗酒 只需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和溃疡为特质的疾患，常见于酒精中毒患儿。多达期，来自印度科泽科德医学院外科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，发表在 American Society of Neuroradiology 刊物。

57 岁年长患儿，20 年以前开始有中度成瘾文化史，多达一个翌年表现出多达知觉及执行功能障碍，精神改变，姿态肥胖。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识脊髓轻度肿胀，整个脊髓较高路径，结构保留

病患：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以脊髓的正中央层受累为主，背层和腹层相比之下保留，表现出「起司引」。 其他受累的白质有以前结城、后结城、皮质脑束、大脑半球白质及脊髓中脚。

临床研究表现

认知障碍，姿态异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脊髓较高路径；

2. 核磁共振发射光谱是重要的辅助病患技术，可辨识 NAA/Cr 比值在疾患发作后的以前 4 个翌年下降，随后出现乳酸岭、脂质岭，这些挖掘出与临床研究疼痛的完全恢复不符。

识别病患

脊髓胶质瘤：这样一来物理现象造成脊髓外伤。

脱髓鞘：患灶上会均值，垂直分布，呈 Dawson 手指引。

血管患变：患变上会极为均值。

Wernicke 脑患：上会累及中枢神经系统、丘脑和树突导水管远处皮质。

治疗

尚无完全一致无误的治疗，上会肠外予以硫胺素。

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编辑： 男单