三庚酸胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的功能与病因复杂，由于许多弱点仍然没知，所以病患极其困难。正故常人情形，是脊髓能量代谢的主要原料。1改进型磺酸弱点病症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脊髓内积聚减少。

G1D故常展示出为癫痫发作与脊髓电图棘波。除此以外的是，在G1D肠道模改进型中，G1D一前传关键神经细胞功能弱点，故常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1磺酸障碍，而增加脊髓组织内酸度可以加大病因。创作者指出这些注意到可能与人类G1D疾病相关，因此可以意图演进加强脊髓流入或提供者适当替代底物的病患作法。

现有用于G1D的癫痫菜肴疗法，仅能加大2/3病患的运动障碍或癫痫发作，而且并非普遍不耐。有分析显示，与生酮菜肴病患方式显然的，如三庚酸甲基等营养物质可能会通过回补反应，说明TCA（三羧酸循环）的中间衍生物，从而起作用。

因此来自阿肯色大学西南医学中心的分析者们，有利于开展非商业性、开放关键字前传的临床分析，对三庚酸甲基病患作法同步进行审计。分析结果在线公开发表于8年初11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共纳入14名没接受生酮菜肴病患的1改进型磺酸弱点病症的幼儿与。干预行为为，在病患日故常菜肴中说明食品级三庚酸甲基。

由于大多癫痫发作不明显，病患或亲人的感觉不足以用于审计。因此，分析者使用计量脊髓电图、神经细胞心理学、血液数据分析、脊髓代谢率的造影核对等行为。

分析显示，1名病患（7%）没有出现棘波；而其他病患在应用于三庚酸甲基后，棘波降幅远超70%，大部分病患神经细胞心理展示出以及脊髓代谢率增加。11名病患（78%），长期使用三庚酸脂后没出现副作用。3名病患（21%）展示出为胃肠道病因，1（7%）名病患病患中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经细胞功能产生十分困难影响。另外，分析的判读指标可以构成一个关键的框架，来审计代谢性脊髓病（中间代谢衍生物障碍）的病患作法。

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编辑： neuro207